No Image

Диффузный полипоз толстой кишки

СОДЕРЖАНИЕ
1 просмотров
29 июля 2019

Диффузный полипоз — тяжелое системное поражение, имеющее специфическую картину и обладающее высоким индексом малигнизации. По данным большинства авторов, диффузный полипоз характерен для молодого возраста [Ривкин В. Л. и др., 1976; Bassey H. J., 1974; Bacon Н., 1975; Goligher J. С, 1978; Veale A. M., 1979]. По данным этих авторов у 3/4 больных в возрасте до 40 лет выявляется моно- и мультицентрическая малигнизация. Однако при ретроспективном анализе клинических наблюдений А. И. Никитин и соавт. (1976) отметили, что клинические проявления диффузного полипоза имели место в детском возрасте только у 11 из 120 больных. Это может косвенно указывать на то, что интенсивный рост полипов чаще происходит во втором — третьем десятилетии жизни, в связи с чем диффузный полипоз у детей следует считать довольно редким заболеванием.

Предложены различные классификации диффузного полипоза. Наиболее удобна клинико-морфологическая классификация, разработанная в НИИ проктологии Министерства здравоохранения РСФСР. Согласно этой классификации, различают следующие формы полипоза: 1) полипоз с преобладанием процессов пролиферации (милиарные, аденоматозные и аденопапилломатозные формы); 2) полипоз с преобладанием процессов секреции — ювенильный полипоз; 3) смешанную форму, когда в определенном соотношении обнаруживаются как пролиферирующие, так и кистозно-гранулирующие (ювенильные) полипы; 4) гамартомный полипоз, или синдром Пейтца-Егерса. Большей склонностью к малигнизации обладает полипоз с процессами пролиферации. Чаще малигнизация обнаруживается при аденопапилломатозной форме этого полипоза.

По нашим данным, у больных моложе 16 лет преобладающей формой поражений толстой кишки является ювенильный кистозно-гранулирующий полипоз. Аденоматозные полипы очень редки у детей. Эти полипы являются следствием пролиферации железистых элементов со значительным ветвлением последних. В таких образованиях мало стромы и соединительной ткани, практически отсутствуют признаки воспаления, эпителий многослойный с явлениями атипии в виде митозов и гиперхромии ядер. Это истинная неоплазия, и при находке солитарного полипа в толстой кишке необходимо обследование всей толстой кишки.
Эта находка может указывать на семейный характер заболевания и предполагает динамическое наблюдение за больным и членами его семьи.

Семейный аденоматозный полипоз характеризуется бесчисленным множеством полипов, выстилающих все отделы толстой кишки. Одним из первых симптомов заболевания является диарея, затем присоединяются выделение крови из прямой кишки, боли в животе, анемия. Могут отмечаться боли в прямой кишке и выпадение слизистой оболочки прямой кишки. Тем не менее на ранних стадиях заболевания любой из перечисленных симптомов может отсутствовать.
В основном все больные с семейным аденоматозным полипозом умирают от рака толстой кишки. По данным A. Salverman (1971), у 6 % больных моложе 13 лет развивается рак толстой кишки.

В 1953 г. Е. Gardner и соавт. описали семейный полипоз толстой кишки, сочетавшийся с остеомами черепа, опухолями мягких тканей, который также относится к редким полипоидным синдромам. Синдром Гарднера передается по аутосомно-доминантному типу наследования. В 1962 г. М. Shiffman описал 89 больных с синдромом Гарднера. Наиболее выраженные проявления полипоза и аденоматозной гиперплазии были обнаружены в области селезеночного угла, менее выраженные — в области сигмовидной и прямой кишки. При синдроме Гарднера аденоматозные полипы наряду с толстой кишкой могут поражать тонкую и двенадцатиперстную кишку.

Впервые в 1955 г. Kronkhte и Canada описали синдром, характеризующийся генерализованным полипозом желудочно-кишечного тракта, сочетавшийся с облысением, поражением ногтей, кожной пигментацией. У больных с данной формой заболевания выражена симптоматика: абдоминальные боли, сочетающиеся с тяжелой диареей, значительная дегидратация, нарушение электролитного баланса и в поздних стадиях анемия с появлением отеков. В желудке, особенно в антральном отделе, выявляются множественные полипы диаметром от 0,5 до 1,5 см, складки слизистой желудка утолщены, полипы также располагаются в тонкой кишке, а множественные мелкие — в толстой кишке.

Отмечаются различная степень атрофии ногтей на руках вплоть до полного отсутствия их, формирование нового ногтя под измененной ногтевой поверхностью. Этот редкий синдром наблюдается в основном у больных старше 40 лет, однако может проявляться и в детском возрасте (Ravitch M. et al., 1979). Полипы в желудочно-кишечном тракте напоминают ювенильные. Характерным отличием синдрома Кронкайта — Канады от других патологических состояний, сочетающихся с полипозом желудочно-кишечного тракта, является отсутствие аналогичных заболеваний в семье больного и позднее проявление всех компонентов синдрома.

В последние годы значительно вырос уровень оказания хирургической помощи населению. Стали выполняться сложные оперативные вмешательства, в том числе с использованием эндоскопической техники не только в клиниках, но и в других лечебных учреждениях. Поэтому будущий врач должен быть хорошо знаком с достижениями современной хирургии, в совершенстве знать как традиционные, так и новые методы лечения больных.

Читайте также:  Кип лекарство для детей аналоги

Преподавание частной хирургии проводится на 4–м и 5–м курсах, во время прохождения субординатуры на различных кафедрах хирургического профиля. Существующие непрерывность, последовательность обучения создают возможность комплексного и целостного изучения данного предмета, отходя от схем к более сложным формам патологии и методам хирургического лечения.

Учебник "Клиническая хирургия" соответствует программе курса госпитальной хирургии. В нем изложены наиболее сложные формы патологии и методы лечения заболеваний органов грудной и брюшной полостей, магистральных сосудов, эндокринной системы.

При написании учебника авторы старались излагать материал на современном уровне, с учетом последних достижений науки и практики, находящих все более широкое применение в хирургии.

Авторы с глубокой благодарностью примут критические замечания и пожелания читателей, направленные на улучшение содержания книги.

Книга: Хирургические болезни

Диффузный полипоз толстой кишки

Разделы на этой странице:

Диффузный полипоз толстой кишки

Диффузный полипоз толстой кишки относится к числу тяжелых заболеваний желудочно–кишечного тракта, при котором происходит образование множественных полипов не только во всех отделах толстой кишки, но нередко в тонком кишечнике и желудке. Отличительным признаком этого заболевания является наследственный (семейный) характер его происхождения. Оно имеет прогрессирующее течение, которое приводит к резко выраженному нарушению обменных процессов, анемии и раковому превращению полипов.

Этиология и патогенез.

Изучены недостаточно. Одни исследователи считают, что в основе этого заболевания лежат нарушения эмбрионального периода развития, другие придерживаются воспалительной теории его происхождения. Не исключается значение вирусов в этиологии диффузного полипоза. Признается также наследственный характер заболевания.

Патологическая анатомия.

Кардинальным признаком заболевания является наличие на слизистой толстого кишечника большого количества аденоматозных полипов, которые имеют различную форму и величину. Они могут располагаться на широком основании или иметь выраженную ножку. Полипы при этом заболевании характеризуются чрезмерной пролиферацией железистого эпителия. Если они не превышают размера просяного зерна, то это будет гиперпластическая (милиарная) форма полипоза. Увеличиваясь в размерах за счет роста эпителиальных клеток, полипы меняют свою структуру. Аденоматозное строение обычно характерно для небольших (диаметром 0,5–0,8 см) полипов. Эта форма носит название аденоматозного полипоза. В результате дальнейшего развития пролиферативных процессов образуются ворсины, которые могут покрывать всю поверхность полипа (железисто–ворсинчатые полипы) и иметь размеры от 1 до 4 см. Наряду с диффузным полипозом толстой кишки с преобладанием процессов пролиферации различают две другие его формы: ювенильную и синдром Пейтца–Егерса. Ювенильные полипы характеризуются гладкой поверхностью, имеют круглую форму, тонкую ножку. При микроскопическом исследовании определяется преобладение стромы над железистой тканью. При синдроме Пейтца–Егерса полипы характеризуются наличием гладкомышечных прослоек.

Клиническая картина.

Основным симптомом диффузного полипоза толстой кишки являются поносы с выделением крови. Они могут быть постоянными или периодически возобновляться. Наряду с этим больных беспокоят боли в животе и его вздутие. В процессе прогрессирования заболевания появляется анемия, снижается масса тела. У части пациентов возникают признаки интоксикации с повышением температуры, изменением морфологического состава крови. При озлокачествлении полипов соответственно меняется и клиническая картина заболевания.

Диагностика.

Основывается на клинической картине и результатах специальных методов исследования. Появление у лиц молодого возраста болей в эпигастрии, наклонности к поносам с выделением слизи и крови, прогрессирование анемии, истощение позволяют заподозрить данное заболевание. Кроме того, для синдрома Пейтца–Егерса характерна пигментация кожи лица и губ. Диффузный полипоз может сочетаться с доброкачественными опухолями мягких тканей и костей (синдром Гарднера). В диагностике заболевания важнейшее значение имеют ректороманоскопия, колоноскопия, рентгеноконтрастные методы исследования, с помощью которых выявляются описанные выше изменения толстой кишки и производится биопсия пораженных тканей, так как частота их малигнизации достигает 100%.

Дифференциальная диагностика.

Проводится с неспецифическим язвенным колитом, на фоне которого развиваются псевдополипоз, хроническая дизентерия, болезнь Крона.

Лечение.

Проводится хирургическое лечение. В редких случаях при единичных полипах используется эндоскопическая полипэктомия. Основными видами оперативного вмешательства являются тотальная колэктомия с илеоректальным анастомозом, одноэтапная или двухэтапная проктоколэктомия с илеостомией.

Диффузный полипоз – это наследственное заболевание, которое характеризуется наличием большого числа полипов в толстом кишечнике, иногда во всем желудочно-кишечном тракте. Проявляется в молодом возрасте. Основные симптомы – боли в животе, хроническая диарея, наличие слизи и крови в кале, кровотечения из прямой кишки; позже присоединяется анемия и потеря массы тела. Заболевание практически всегда заканчивается малигнизацией. Диагностируется с помощью ректороманоскопии, ирригоскопии, колоноскопии с биопсией подозрительных элементов, молекулярно-генетических исследований. Лечение только хирургическое – резекция пораженного участка кишечника.

Читайте также:  В кале есть слизь у взрослого

МКБ-10

Общие сведения

Диффузный полипоз (семейный аденоматоз толстой кишки) – это наследственное заболевание с высоким риском малигнизации, которое проявляется полипозным поражением толстого кишечника с частым вовлечением в процесс других отделов желудочно-кишечного тракта. Заболевание известно давно, наследственный характер его впервые описал Гриппс в 1889 году. Распространенность в популяции невысокая, по разным данным – один случай на 8-14 тысяч населения.

Риск заболевания резко возрастает среди родственников больных диффузным полипозом. Приблизительно у половины из них выявляют изменения в толстом кишечнике при осмотре, даже если нет явных клинических симптомов. Патология встречается на всех континентах, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. На сегодняшний день диффузный полипоз хорошо изучен, в том числе выявлены генетические мутации, которые ведут к его возникновению. Поскольку в 100% случаев болезнь заканчивается колоректальным раком, проблема является актуальной, несмотря на небольшую распространенность. Изучением полипоза кишечника занимается проктология.

Причины

Причиной семейного диффузного полипоза является мутация в гене, который находится на длинном плече пятой хромосомы. Ген отвечает за нормальную пролиферацию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Дефект ведет к неконтролируемому размножению клеток эпителия, разрастанию отдельных участков слизистой оболочки и возникновению множественных полипов.

Патогенез

Полипы при диффузном полипозе имеют разные размеры и строение: одни небольшого размера, до одного сантиметра, имеют преимущественно железистую структуру, другие больше сантиметра в диаметре, с ворсинчатой поверхностью и дольчатой структурой. Располагаться полипы могут на широкой основе или на ножке, часто сливаются, в местах слияния практически отсутствует нормальная слизистая оболочка. Малигнизацию в аденоматозных полипах выявляют приблизительно в 30% случаев. Ворсинчатые полипы переходят в злокачественную форму в два раза чаще. Признаком малигнизации является увеличение полипа, неровность его поверхности, изменение цвета, появление изъязвлений. Считается, что возникновение раковых опухолей при диффузном полипозе – это только вопрос времени.

Классификация

Специалисты в сфере клинической проктологии используют классификаций диффузного полипоза, учитывающих морфологические изменения в слизистой, распространенность процесса, клиническое течение. По морфологическим признакам аденоматоз разделяют на следующие формы: аденоматозная (полипы мелкие, преимущественно железистой структуры); пролиферативная (полипы большого размера, с дольчатой структурой, покрыты ворсинчатым эпителием); смешанная (включает признаки аденоматозной и пролиферативной форм). Начинается диффузный полипоз в основном с аденоматозной формы, затем переходит в смешанную. Изолированная пролиферативная форма встречается редко. По степени распространения диффузный полипоз разделяют на:

  • классический диффузный полипоз с поражением толстого кишечника и прямой кишки;
  • синдром Гарднера (поражение кишечника и опухоли мягких тканей);
  • синдром Пейтца-Егерса (тотальное поражение желудочно-кишечного тракта, пигментные пятна вокруг рта и на щеках).

По клиническому течению диффузный полипоз разделяют на классический, тяжелый, ослабленный, или аттенуированный.

Симптомы полипоза

Клинические проявления диффузного полипоза во многом зависят от формы заболевания. Так, при тяжелом течении и синдроме Пейнтца-Егерса первые симптомы появляются у детей в период от шести до двенадцати лет. Ребенок постоянно жалуется на боли в животе, плохо ест, не набирает массу, отстает в росте и физическом развитии. Периодически у него появляется понос со слизью, иногда в кале видны прожилки крови. При осмотре отмечается бледность кожи, можно заметить пигментные пятна вокруг рта и на щеках. Живот мягкий, болезненный, подкожная клетчатка развита слабо. Диффузный полипоз постоянно прогрессирует, и уже к 18-20 годам полипы перерождаются в злокачественные опухоли.

Классическая форма диффузного полипоза диагностируется в молодом возрасте, около двадцати лет, хотя первые симптомы могут появиться еще у подростков. Как и при тяжелом течении, больные жалуются на боли в животе, понос со слизью и прожилками крови, потерю аппетита и похудение, периодически может повышаться температура тела. Постепенно у пациентов нарастают проявления анемии, уменьшается количество белка в крови, что может сопровождаться безбелковыми отеками. Кожные покровы бледные, живот болезненный, мягкий. При пальцевом ректальном исследовании специалист-проктолог может выявить множественные полипы в прямой кишке, иногда они даже выпадают из заднего прохода. Первые признаки злокачественного перерождения полипов появляются приблизительно в тридцать лет. Каждые десять лет риск малигнизации увеличивается больше, чем в два раза.

Читайте также:  Регидрон грудничкам при рвоте

Ослабленная, или аттенуированая форма диффузного полипоза впервые клинически проявляется в 40-45 лет. Симптомы такие же, как и в двух предыдущих случаях, возможна их меньшая выраженность. Первые раковые опухоли выявляют приблизительно в пятьдесят лет. Особая форма диффузного полипоза, описанная как синдром Гарднера, сочетается с опухолями мягких тканей, межмышечных оболочек и остеомами черепа. Иногда можно выявить злокачественные новообразования в надпочечниках и щитовидной железе, кисты сальных желез (синдром Олфилда), а также опухоли мозга (синдром Тюрко). Многие пациенты с синдромом Гарднера впервые обращаются к врачам именно по поводу злокачественных опухолей разной локализации, а диффузный полипоз становится случайной находкой при общем обследовании.

Осложнения

Самым частым осложнением диффузного полипоза является малигнизация, которая возникает практически у всех пациентов. Также возможны воспалительные заболевания толстого кишечника. Кровотечения при диффузном полипозе редко бывают профузными, но постоянная потеря крови даже в незначительных количествах постепенно ведет к развитию железодефицитной анемии. Нарушения пищеварения и всасывания питательных веществ вызывают потерю массы тела, утрату физической активности, белковое голодание, значительное снижение качества жизни.

Диагностика

При диффузном полипозе ободочной и прямой кишки диагноз можно установить уже при проведении аноскопии или ректороманоскопии. Эти методики позволяют увидеть все отделы прямой кишки и дистальный участок сигмовидной. Дальнейшее обследование пациентов с диффузным полипозом включает ирригоскопию с двойным контрастом. Метод позволяет выявить степень распространения процесса в толстом кишечнике, предварительно определить локализацию возможных образований со злокачественным перерождением. Ирригоскопия показана также при нарушении проходимости толстого кишечника. Следующее обследование – колоноскопия, которая позволяет более подробно рассмотреть слизистую оболочку кишечника, выявить подозрительные полипы. Во время колоноскопии обязательно выполняют множественную биопсию полипов с признаками злокачественного перерождения.

В общем анализе крови наблюдаются признаки анемии, при раковом процессе и воспалении значительно повышается СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается уменьшение количества белка. Молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить дефектный ген и установить окончательный диагноз.

Дифференцировать диффузный полипоз в детском возрасте нужно, прежде всего, с дизентерией и врожденными дивертикулами. Взрослые пациенты с первыми симптомами диффузного полипоза также часто попадают в инфекционную больницу. И только после бактериологического посева, который исключает дизентерию, им проводят ректороманоскопию, колоноскопию и ставят правильный диагноз. Заболевание следует отличать от единичных полипов (до 10 штук) толстого кишечника, ложных полипов и гранулем при неспецифическом язвенном колите, первичного рака толстой кишки, который возникает в старшем возрасте. Большое значение в постановке диагноза имеет семейный анамнез. Если родственники пациентов с диффузным полипозом попадают в отделение проктологии или в инфекционный стационар с похожими симптомами, в большинстве случаев у них диагностируют это же заболевание.

Лечение диффузного полипоза

Консервативной терапии семейного аденоматоза не существует, лечение только хирургическое. При выявлении заболевания операция является обязательной, так как рано или поздно полипы переродятся в злокачественные опухоли. На начальных этапах, когда поражены только дистальные отделы толстого кишечника и нет признаков малигнизации, можно провести резекцию сигмовидной и прямой кишки (проктосигмоидэктомию) с сохранением сфинктера.

Если диффузный полипоз распространяется на проксимальные отделы толстого кишечника, но еще не переходит в злокачественную форму, показаны следующие операции: колэктомия и создание илеоректального анастомоза, субтотальная колэктомия или гемиколэктомия с асцендоректальным анастомозом, субтотальная гемиколэктомия с брюшноанальной резекцией прямой кишки и подведением к анусу участка восходящей толстой кишки. Все эти операции проводятся с сохранением анального сфинктера, что дает возможность пациенту с диффузным полипозом вести более-менее активный образ жизни. При выявлении раковых опухолей в кишечнике необходимо проводить тотальную колэктомию без сохранения сфинктера и выведением на переднюю стенку живота илеостомы.

Прогноз и профилактика

Поскольку у всех пациентов с диффузным полипозом рано или поздно выявляют рак, прогноз заболевания неблагоприятный. Несмотря на то, что причины семейного аденоматоза изучены довольно хорошо, действенной профилактики заболевания на сегодняшний день нет. В обязательном порядке обследуют всех родственников больного, в том числе детей в возрасте 10-12 лет. Генетики рекомендуют начинать обследование членов семьи больного с молекулярно-генетического анализа для выявления специфических мутаций в геноме.

Комментировать
1 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
Adblock detector