No Image

Что значит аутоиммунный гепатит

СОДЕРЖАНИЕ
1 просмотров
29 июля 2019
Аутоиммунный гепатит
МКБ-10-КМ K75.4
МКБ-9-КМ 571.42 [1] [2]
DiseasesDB 1150
MedlinePlus 000245
MeSH D019693 и D019693

Аутоиммунный гепатит (лат. Autoimmune hepatitis ) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит (АИГ) считается одной из самых сложных проблем в гепатологии. Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени.

Содержание

История [ править | править код ]

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии [3] . В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Эпидемиология [ править | править код ]

Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин [4] , и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.

Этиология [ править | править код ]

Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.

Клиническая картина [ править | править код ]

Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.

Диагностика и дифференциальная диагностика [ править | править код ]

Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:

  1. Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса 25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
  2. Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
  3. Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
  4. Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
  5. Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
  6. Обнаружение положительного титра специфических аутоантитела (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.

С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System [5]

Лечение [ править | править код ]

Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.

  • Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
  • В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
  • Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
  • В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);

Особенности течения в детском возрасте [ править | править код ]

Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.

Гепатит (воспаление) печени аутоиммунной этиологии впервые описан в 1951 году у группы молодых женщин. Тогда его главным отличительным признаком считали высокий уровень гаммаглобулинов и хорошую реакцию на проводимую терапию адренокортикотропным гормоном.

Современные взгляды на аутоиммунный гепатит значительно расширились, благодаря раскрытию тайн иммунологии. Однако по-прежнему остается невыясненной первопричина болезни, которая приводит к выработке антител в сыворотке крови.

Заболевание отличается хроническим течением с периодами обострений и значительным риском перехода в цирроз печени. Вылечить его пока не удается, но комбинация цитостатиков и стероидных гормонов позволяет продлить жизнь пациентам.

Распространенность

Аутоиммунный гепатит относится к редким заболеваниям. В Европейских странах выявляются 16–18 случаев на 100000 населения. По данным 2015 года, в некоторых странах доходит до 25. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин (некоторые авторы считают, что в 8 раз). За последнее время зарегистрирован рост болезни как у мужчин, так и у женщин.

Статистика обнаружила два «пиковых» максимума выявляемости:

  • среди молодых людей 20–30 лет;
  • ближе к старости в 50–70 лет.

Исследования показывают, что в Европе и Северной Америке на долю аутоиммунного гепатита приходится пятая часть всех хронических гепатитов, а в Японии она вырастает до 85%. Возможно, это связано с более высоким уровнем диагностики.

Как изменяется печеночная ткань?

Гистологический анализ определяет наличие в печени воспаления и участков некроза вокруг вен (перипортальное). Картина гепатита выражена мостовидными некрозами паренхимы печени, большим скоплением плазматических клеток в инфильтратах. Лимфоциты могут формировать фолликулы в портальных путях, а окружающие клетки печени превращаются в железистоподобные структуры.

Лимфоцитарная инфильтрация располагается и в центре долей. Воспаление распространяется на желчные протоки и холангиолы портального тракта, хотя не изменяются септальные и междольковые ходы. В гепатоцитах обнаруживается жировая и гидропическая дистрофия, клетки наполняются жировыми включениями и вакуолями с жидкостью.

Читайте также:  Гастрит язва молочные продукты

Какие нарушения иммунной реакции вызывают гепатит?

Исследованиями иммунологов выяснено, что конечным результатом иммунных перестроек является резкое снижение процессов иммунорегуляции на уровне тканевых лимфоцитов. В результате в крови появляются антиядерные антитела к гладкомышечным клеткам, липопротеидам. Часто выявляют нарушения, подобные системным изменениям при красной волчанке (LE-феномен). Поэтому болезнь еще называют «люпоидным гепатитом».

В реакции с антителами участвует множество человеческих антигенов. Они обозначаются иммунологами буквенной и цифровой аббревиатурой. Названия могут что-то значить лишь для специалистов:

Считается, что пусковой причиной аутоиммунного процесса могут быть дополнительные факторы-вирусы:

  • гепатитов A, B, C;
  • Эпштейна-Барра;
  • герпеса (HHV-6 и HSV-1).

Симптомы аутоиммунного гепатита

В половине случаев начальные симптомы аутоиммунного заболевания проявляются в возрасте от 12 до 30 лет. Второй «пик» появляется у женщин после установления климактерической менопаузы. 1/3 часть характеризуется острым течением и невозможностью отличить от других острых форм гепатита в первые 3 месяца. В 2/3 случаев болезнь имеет постепенное развитие.

  • нарастающую тяжесть в подреберье справа;
  • слабость и усталость;
  • у 30% молодых женщин прекращаются менструации;
  • возможно пожелтение кожи и склер;
  • увеличение печени и селезенки.

Характерно сочетание признаков поражения печени с расстройствами иммунитета, выражающимися в следующем: кожных сыпях, зуде, язвенном колите с болями и нарушением стула, прогрессирующем тиреоидите (воспаление щитовидки), язвенной болезни желудка.

Патогномоничные симптомы гепатита аллергической природы отсутствуют, поэтому в ходе диагностики приходится исключать:

  • вирусные гепатиты;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • другие алкогольные и неалкогольные поражения печени (лекарственный гепатит, гемохроматоз, жировую дистрофию);
  • патологию печеночной ткани, в которой имеет место аутоиммунный механизм (билиарный первичный цирроз, склерозирующий холангит).

Начало аутоиммунного гепатита у детей сопровождается наиболее агрессивным клиническим течением и ранним циррозом. Уже на стадии диагностики в половине случаев дети имеют сформировавшийся цирроз печени.

По каким анализам судят о вероятной патологии?

В анализе крови обнаруживают:

  • гипергаммаглобулинемию при снижении доли альбуминов;
  • рост активности трансфераз в 5–8 раз;
  • положительный серологический тест на LE-клетки;
  • тканевые и антинуклеарные антитела к тканям щитовидной железы, слизистой желудка, почкам, гладкой мускулатуры.

Типы аутоиммунного гепатита

В зависимости от серологических ответных реакций, выявленных аутоантител выделяют три типа заболевания. Оказалось, они различаются по, течению, прогнозу реакции на терапевтические мероприятия и выбору оптимального лечения аутоиммунного гепатита.

Тип I — получил название «анти-ANA позитивный, анти-SMA». У 80% пациентов обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) или антигладкомышечные (SMA), более половины случаев дают положительную реакцию на цитоплазматические антинейтрофильные аутоантителами р-типа (рANCA). Поражает любой возраст. Наиболее часто — 12–20 лет и женщин в период менопаузы.

Для 45% пациентов болезнь за 3 года без медицинского вмешательства закончится циррозом. Своевременное лечение позволяет добиться хорошего ответа на терапию кортикостероидами. У 20% пациентов держится длительная ремиссия даже при отмене иммуноподдерживающего лечения.

Тип II — отличается наличием антител к клеточным микросомам гепатоцитов и почек, называется «анти-LKM-1 позитивным». Находят у 15% пациентов, чаще в детском возрасте. Может сочетаться в комбинации с определенным печеночным антигеном. По течению более агрессивен.

Цирроз в течение трехлетнего наблюдения развивается в 2 раза чаще, чем при первом типе. Более устойчив к медикаментам. Отмена лекарственных препаратов сопровождается новым обострением процесса.

Тип III — «анти-SLA позитивный» к печеночному растворимому антигену и к печеночно-панкреатическому «анти-LP». Клинические признаки имеют схожесть с вирусными гепатитами, печеночным билиарным циррозом, склерозирующим холангитом. Дает перекрестные серологические реакции.

Почему возникают перекрестные реакции?

Разница в типах подсказывает, что ее необходимо использовать в диагностике аутоиммунного гепатита. Тут серьезно мешают перекрестные реакции. Они типичны для разных синдромов, в которых задействованы иммунные механизмы. Суть реакций — изменение устойчивой связи определенных антигенов и аутоантител, возникновение новых дополнительных реакций на другие раздражители.

Объясняются особой генетической предрасположенностью и возникновением самостоятельного заболевания, пока неизученного. Для аутоиммунного гепатита перекрестные реакции представляют серьезные трудности в дифференциальной диагностике с:

  • вирусными гепатитами;
  • печеночным билиарным циррозом;
  • склерозирующим холангитом;
  • криптогенным гепатитом.

На практике известны случаи перехода гепатита в склерозирующий холангит спустя несколько лет. Перекрестный синдром с билиарным гепатитом более характерен для взрослых пациентов, а с холангитом — для детей.

Как оценивается связь с хроническим гепатитом С?

Известно, что течение хронического вирусного гепатита С отличается ярко выраженными аутоаллергическими признаками. Из-за этого некоторые ученые настаивают на его идентичности с аутоиммунным гепатитом. Кроме того, обращают внимание на связь вирусного гепатита С с различными внепеченочными иммунными признаками (у 23% пациентов). Механизмы этой ассоциации пока необъяснимы.

Но установлено, что в ней определенную роль играет реакция пролиферации (увеличения численности) лимфоцитов, выделение цитокинов, образование аутоантител и отложение в органах комплексов антиген+антитело. Определенной зависимости частоты аутоиммунных реакций от генной структуры вируса не выявлено.

Благодаря своим свойствам, гепатиту С часто сопутствуют много разных заболеваний. К ним относятся:

  • герпесный дерматит;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • красная системная волчанка;
  • язвенный неспецифический колит;
  • узловая эритема;
  • витилиго;
  • крапивница;
  • гломерулонефрит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • гингивит;
  • локальный миозит;
  • гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура;
  • плоский лишай;
  • пернициозная анемия;
  • ревматоидный артрит и другие.

Диагностика

Методические рекомендации, принятые международной группой экспертов, устанавливают критерии вероятности диагностики аутоиммунного гепатита. Значение имеют определение в сыворотке крови пациента маркеров антител:

  • антинуклеарных (ANA);
  • к микросомам почек и печени (анти-LKM);
  • к гладкомышечным клеткам (SMA);
  • печеночно-растворимых (SLA);
  • печеночно-панкреатических (LP);
  • асиало-гликопротеина к рецепторам (печеночного лектина);
  • к плазматической мембране гепатоцитов (LM).

При этом необходимо исключить у пациента связь с употреблением гепатотоксических препаратов, переливанием крови, алкоголизмом. В перечень входит и связь с инфекционными гепатитами (по сывороточным маркерам активности).

Уровень иммуноглобулина типа G (IgG) и γ-глобулинов должен превышать нормальный не менее, чем в 1,5 раза, в крови обнаруживается повышение трансаминаз (аспарагиновой и аланиновой) и щелочной фосфатазы.

Рекомендации учитывают, что от 38 до 95% пациентов с билиарным циррозом и холангитом дают одинаковые реакции на маркеры. Предложено объединять их диагнозом «перекрестного синдрома». При этом клиническая картина болезни имеет смешанный характер (10% случаев).

Для билиарного цирроза показателями перекрестного синдрома служит наличие двух из следующих признаков:

  • IgG превышает норму в 2 раза;
  • аланиновая аминотрансаминаза увеличена в 5 и более раз;
  • антитела к гладкомышечной ткани выявлены в титре (разведении) более, чем 1:40;
  • в биоптате печени определяются ступенчатые перипортальные некрозы.

Применение методики непрямой иммунофлюоресценции технически может дать ложноположительный ответ на антитела. Реакция на стекле (инвитро) не способна полностью соответствовать изменениям внутри организма. Это приходится учитывать в исследованиях.

Для синдрома слипчивого холангита характерны:

  • признаки холестаза (задержки желчи) с фиброзированием стенок канальцев;
  • часто имеется сопутствующее воспаление кишечника;
  • холангиография — исследование проходимости желчных протоков проводится путем магнитно-резонансной томографии, чрескожно и чреспочечно, ретроградным способом, выявляются кольцевидные сужающие структуры внутри желчных протоков.

Диагностическими критериями для перекрестного синдрома с холангитом являются:

  • рост трансаминаз и щелочной фосфатазы;
  • у половины пациентов уровень щелочной фосфатазы нормален;
  • повышение концентрации иммуноглобулинов типа G;
  • выявление в сыворотке антител SMA, ANA, pANCA;
  • типичное подтверждение путем холангиографии, гистологического исследования;
  • связь с болезнью Крона или язвенным колитом.
Читайте также:  Кому нельзя делать колоноскопию

Лечение аутоиммунного гепатита

Задача терапии — предупреждение прогрессирования аутоиммунного процесса в печени, нормализация показателей всех видов метаболизма, содержания иммуноглобулинов.Пациенту любого возраста предлагается с помощью диеты и образа жизни сократить нагрузку на печень. Физическая работа должна быть ограничена, больному человеку следует обеспечить возможность часто отдыхать.

Категорически запрещен прием:

  • алкоголя;
  • шоколада и сладостей;
  • жирных сортов мяса и рыбы;
  • любых продуктов, содержащих жиры животного происхождения;
  • копченых и острых изделий;
  • бобовых;
  • щавеля;
  • шпината.
  • нежирное мясо и рыба;
  • каши;
  • супы молочные и овощные;
  • салаты, заправленные растительным маслом;
  • кефир, творог;
  • фрукты.

Исключается способ жаренья, все блюда готовятся в отварном виде или на пару. При обострении рекомендуется организовать шестиразовое питание, в период ремиссии достаточно обычного распорядка.

Проблемы медикаментозной терапии

Сложный патогенетический механизм болезни вынуждает считаться с возможным влиянием самих лекарственных препаратов. Поэтому международные эксперты выработали клинические рекомендации, в которых определены показания к лечению.

Для начала курса терапии у пациента должно быть достаточно клинических симптомов и лабораторных признаков патологии:

  • аланиновая трансаминаза выше нормы;
  • аспарагиновая — в 5 раз превышает нормальное значение;
  • гамма-глобулины в сыворотке увеличиваются в 2 раза;
  • характерные изменения в биоптатах ткани печени.

К относительным показаниям относятся: отсутствие симптомов или слабая выраженность, уровень гамма-глобулинов ниже двойной нормы, концентрация аспарагиновой трансаминазы достигает 3–9 норм, гистологическая картина перипортального гепатита.

Целенаправленное лечение противопоказано в следующих случаях:

  • заболевание не имеет специфических симптомов поражения;
  • сопровождается декомпенсированным циррозом печени с кровотечением из варикозных вен пищевода;
  • аспарагиновая трансаминаза составляет менее трех норм;
  • гистологически определяется неактивный цирроз, сниженное количество клеток (цитопения), портальный тип гепатита.

В качестве патогенетической терапии применяются глюкокортикостероиды (Метилпреднизолон, Преднизолон). Эти препараты обладают иммунносупрессивным (поддерживающим) воздействием на Т-клетки. Рост активности уменьшает аутоиммунные реакции против гепатоцитов. Лечение кортикостероидами сопровождается негативным действием на эндокринные железы, развитием диабета;

  • синдрома «кушингоида»;
  • гипертензии;
  • остеопороза костей;
  • менопаузы у женщин.

Назначается один тип препарата (монотерапия) или сочетание с цитостатиками (Делагилом, Азатиоприном). Противопоказаниями для применения Азатиоприма считаются индивидуальная непереносимость, подозрение на злокачественное новообразование, цитопения, беременность.

Лечение проводится длительно, сначала применяют большие дозировки, затем переходят на поддерживающие. Отмена рекомендуется спустя 5 лет при условии подтверждения стойкой ремиссии, в том числе по результатам биопсии.

Важно учитывать, что положительные сдвиги в гистологическом обследовании появляются через 3–6 месяцев после клинического и биохимического выздоровления. Следует продолжать прием препаратов весь этот срок.

При устойчивом течении заболевания, частых обострениях в схему лечения включают:

  • Циклоспорин А,
  • Микофенолат мофетила,
  • Инфликсимаб,
  • Ритуксимаб.

При выявлении связи с холангитом назначается Урсосан с Преднизолоном. Иногда специалисты считают возможным применение для лечения аутоиммунного гепатита препаратов интерферона в расчете на противовирусное действие:

К побочным эффектам относятся депрессивное состояние, цитопения, тиреоидит (у 20% пациентов), распространение инфекции на органы и системы. При отсутствии эффективности терапии в течение четырехлетнего срока и наличии частых рецидивов единственным способом терапии является трансплантация печени.

Какие факторы определяют прогноз болезни?

Прогноз течения аутоиммунного гепатита определяется прежде всего активностью воспалительного процесса. Для этого используют традиционные биохимические тесты крови: активность аспартатаминотрансферазы в 10 раз превышает нормальную, наблюдается значительное превышение показателя гаммаглобулинов.

Установлено, что если уровень аспарагиновой трансаминазы превышает нормальный в 5 раз и при этом иммуноглобулины типа Е в 2 раза выше, то 10% больных могут надеяться на десятилетнюю выживаемость.

При более низких критериях активности воспаления показатели благоприятнее:

  • 15 лет могут прожить 80% больных, за этот период у половины образуется цирроз печени;
  • при вовлечении в воспаление центральных вен и долей печени в течение пяти лет умирают 45% пациентов, у 82% из них формируется цирроз.

Образование цирроза при аутоиммунном гепатите считается неблагоприятным прогностическим фактором. 20% таких пациентов погибают в течение двух лет от кровотечений, 55% могут прожить 5 лет.

Редкие случаи, не осложненные асцитом и энцефалопатией, дают хорошие результаты на терапию кортикостероидами у 20% пациентов. Несмотря на многочисленные исследования, заболевание считается неизлечимым, хотя имеются случаи самоизлечения. Ведется активный поиск методов задержки повреждения печени.

Аутоиммунный гепатит – это воспалительно-некротическая патология печени, которая довольно быстро прогрессирует и становится причиной формирования смертельно опасных последствий. Такая разновидность гепатита отличается от других тем, что орган атакуют антитела, вырабатываемые иммунной системой человека.

Причины развития недуга изучены не в полной мере, однако среди клиницистов ходит теория о том, что такой болезни могла предшествовать другая патология этого органа.

Опасность недуга заключается в том, что он может протекать совершенно бессимптомно, а если и выражаются какие-либо признаки, то они неспецифичны и могут указывать на большое количество других болезней.

Основу диагностических мероприятий составляют лабораторные изучения крови, но для подтверждения диагноза потребуются инструментальные обследования пациента. Тактика лечения аутоиммунного гепатита напрямую зависит от тяжести его течения, отчего могут применяться как консервативные, так и хирургические методы.

Этиология

На сегодняшний день до конца не выяснен патогенез и основные источники возникновения такого заболевания. Тем не менее существует несколько теоретических предположений, указывающих на возможные причины аутоиммунного гепатита.

Первое предположение – отягощённая наследственность. Суть такой теории состоит в том, что от матери к ребёнку передаётся мутирующий ген, который принимает участие в регуляции иммунной системы.

Вторая теория предполагает, что развитию подобной болезни предшествовали другие поражения печени. Например:

  • перенесённый ранее гепатит А, В, С, D или E, причиной которого выступают специфические вирусы;
  • герпесная инфекция;
  • корь;
  • вирус Эпштейна-Бара.

Именно такие недуги могут привести к нарушению иммунной системы и сбою в её функционировании.

Согласно последней теории, хронический аутоиммунный гепатит возникает из-за носительства патологического гена главного комплекса гистосовместимости.

В независимости от того, какой процесс положил начало развитию недуга, исход будет один – клетки иммунной системы, вырабатывающиеся в организме, будут принимать печень, как инородный или патологический предмет, требующий уничтожения. Организм начинает создавать против своего же органа антитела, что приводит к разрушению его клеток. Уничтоженные клетки замещаются соединительной тканью, на фоне чего поражённый орган перестаёт полноценно выполнять свои функции. Подобный процесс приводит к развитию опасных состояний, который могут послужить причиной смерти человека. Лечение аутоиммунного гепатита лишь замедляет разрушение печени, но полностью остановить его нельзя.

Патология встречается в 20% из числа всех гепатитов у взрослых и в 2% – у детей. Отличительной чертой является то, что представительницы женского пола страдают от такого недуга значительно чаще, нежели мужчины.

Существует два пика заболеваемости – первый попадает на возрастную категорию до тридцати лет, а второй – после пятидесятилетнего возраста.

Читайте также:  Тошнота жидкий стул температура

Классификация

Принято разделять несколько разновидностей хронического аутоиммунного гепатита, которые будут отличаться в зависимости от антител. Таким образом, недуг делится на:

  • АИГ первого типа – характеризуется наличием антител к актину и волокнам, составляющим гладкую мускулатуру печени. Такая разновидность зачастую диагностируется в возрасте от десяти до двадцати лет, а также у лиц старше пятидесяти лет. При адекватной терапии удаётся достичь стойкой ремиссии, а при отсутствии лечения осложнения развиваются в течение трёх лет;
  • АИГ второго типа – имеет антитела к микросомам клеток таких органов, как печень или почки. Такой вид болезни характерен для детей от двух до четырнадцати лет. Течение данного гепатита отличается частыми рецидивами на фоне терапии, поскольку он устойчив к лекарственным препаратам;
  • АИГ третьего типа – отличается присутствием антител к растворимому печёночному антигену.

Симптоматика

У каждого четвёртого пациента с подобным диагнозом недуг протекает в бессимптомной форме, отчего диагностируется совершенно случайно, во время прохождения лабораторно-инструментальных обследований касательно совершенно другой болезни или в профилактических целях. Однако в подавляющем большинстве случаев выявление недуга происходит на этапе развития осложнений, когда самочувствие человека значительно ухудшается.

Иногда патология имеет внезапное и острое начало с тяжёлым течением вплоть до развития молниеносного гепатита, который за несколько часов приводит к печёночной энцефалопатии.

При постепенном развитии недуга будут наблюдаться следующие симптомы аутоиммунного гепатита:

  • сильная утомляемость, которая приводит к снижению работоспособности;
  • значительное возрастание температуры тела;
  • пожелтение кожи и слизистых оболочек;
  • гепатоспленомегалия – характеризуется одновременным увеличением объёмов печени и селезёнки. Но зачастую изменяется именно селезёнка;
  • болевой синдром и дискомфорт в животе, в частности в зоне под правыми рёбрами;
  • отёчность и нарушение подвижности крупных суставов;
  • увеличение лимфоузлов;
  • появление на коже большого количества угревой сыпи;
  • избыточное оволосение;
  • нарушение менструального цикла – менструации могут отсутствовать на протяжении нескольких месяцев, вплоть до их полного исчезновения;
  • возрастание объёмов молочных желез у представителей мужского пола.

Аутоиммунный гепатит у детей отличается более агрессивным течением и более ярким выражением симптомов, нежели у взрослых.

При тяжёлом протекании могут выражаться:

  • печёночные ладони;
  • сосудистые звёздочки на коже;
  • болевые ощущения в области сердца;
  • снижение АД;
  • учащение ЧСС.

Помимо этого, принято разделять два вида начала и протекания подобного недуга:

  • первый – симптоматика болезни соответствует клиническим проявлениям вирусного гепатита. В течение одного-шести месяцев начинают появляться признаки основного заболевания;
  • второй – первыми симптомами выступают внепеченочные проявления, указывающие на поражение не печени, а других органов.

На фоне хронического аутоиммунного гепатита может развиваться большое количество других патологий, симптоматика которых, будет дополнять вышеуказанные клинические признаки. Среди таких болезней стоит выделить:

  • витилиго и анемию;
  • дерматит и гингивит;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Грейвса;
  • перикардит и миокардит;
  • плеврит и ирит;
  • синдромы Кушинга и Шегрена;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит и другие.

Диагностика

Что такое «аутоиммунный гепатит» может рассказать врач-иммунолог и гастроэнтеролог, именно к таким специалистам необходимо обращаться при появлении симптомов недуга.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» ставят в тех случаях, когда были полностью исключены другие патологии печени. Из этого следует, что диагностика будет носить комплексный характер.

Прежде всего, клиницисту необходимо самостоятельно:

  • опросить пациента – для получения полной картины протекания недуга и определения степени выраженности признаков аутоиммунного гепатита;
  • уточнить анамнез болезни и жизни пациента – для поиска возможного провоцирующего фактора развития болезни, в частности наследственной предрасположенности;
  • провести тщательный физикальный осмотр, который направлен на выявление болезненности и увеличения печени путём перкуссии и пальпации живота. Помимо этого, клиницист изучает состояние кожного покрова и слизистых, а также измеряет температуру тела больного.

Лабораторное обследование включает в себя:

  • общий анализ крови – покажет возможное наличие анемии и повышение лейкоцитов;
  • биохимию крови – для контроля над функционированием поражённого органа;
  • маркеры аутоиммунного гепатита – снижение протромбинового индекса, повышение гамма-глутамилтранспептидазы, понижение уровня белка плазмы крови;
  • оценивание процесса свёртываемости крови;
  • иммунологические анализы крови;
  • изучение крови на наличие вирусов гепатита;
  • общеклинический анализ мочи;
  • копрограмму – исследование каловых масс под микроскопом для выявления частичек глистов или простейших микроорганизмов.

Инструментальная диагностика аутоиммунного гепатита проводится с помощью:

  • УЗИ и КТ органов брюшной полости – для оценивания состояния печени, селезёнки и других внутренних органов;
  • эластографии – процедура исследования тканей печени для определения степени фиброза;
  • биопсии печени – даёт возможность окончательно определиться с диагнозом и исключить онкологический процесс.

Лечение

Для облегчения протекания заболевания применяется несколько методик:

  • приём лекарственных средств;
  • соблюдение диетического рациона;
  • хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение аутоиммунного гепатита предусматривает применение:

  • глюкокортикоидов – направлены на подавление образования антител. Рекомендован приём таких лекарств представительницам женского пола, которые в будущем хотят забеременеть, пациентам с опухолями, лицам с выраженным снижением численности нормальных клеток крови;
  • иммунодепрессантов – для искусственного угнетения иммунитета. Совместное применение двух вышеуказанных групп препаратов в особенности рекомендуется – женщинам в постменопаузальном периоде, пациентам с колебаниями АД или протеканием сахарного диабета, угревой болезни, остеопороза и ожирения.

Диетотерапия предполагает отказ от:

  • жирных и острых блюд;
  • консервы и копчёностей;
  • бобовых культур и орехов;
  • мёда и цитрусовых;
  • шоколада и мороженого;
  • цельного молока и яиц;
  • какао, крепкого чёрного чая и кофе.

Разрешается обогащать рацион:

  • постными сортами мяса и рыбы;
  • овощами и фруктами в любом виде;
  • кисломолочной продукцией с низким процентом жирности;
  • кашами;
  • морсами и компотами;
  • чаями и травяными отварами.

За основу берётся диетический стол номер пять, который подразумевает частое и дробное употребление пищи, приготовление блюд наиболее щадящими способами и обильный питьевой режим.

На эффективность консервативной терапии указывает несколько факторов:

  • снижение проявления или полное исчезновение симптомов аутоиммунного гепатита;
  • улучшение лабораторных показателей;
  • нормализация гистологической картины.

Подобное лечение может продолжаться от шести месяцев до конца жизни.

При неэффективности вышеуказанных методик прибегают к хирургическому вмешательству, а именно к пересадке донорского органа.

Осложнения

Бессимптомное течение и несвоевременная диагностика аутоиммунного гепатита повышает вероятность развития следующих осложнений:

  • цирроза печени;
  • печёночной энцефалопатии;
  • острой печёночной недостаточности;
  • кровотечений из ЖКТ;
  • печёночной комы.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины появления подобного недуга у взрослого и ребёнка остаются невыясненными, то профилактические мероприятия состоят из общих рекомендаций:

  • полный отказ от распития алкоголя и выкуривания сигарет;
  • ведение активного образа жизни;
  • ограничение эмоциональных и физических перенапряжений;
  • правильное и рациональное питание;
  • своевременная терапия заболеваний воспалительного характера;
  • ежегодное прохождение профилактических осмотров.

Прогноз аутоиммунного гепатита напрямую зависит от своевременно начатого и адекватного лечения. При полном отсутствии терапии пятилетняя выживаемость и развитие осложнений наблюдается у каждого второго пациента.

При добросовестном выполнении назначений врача, у большинства пациентов наступает стойкая ремиссия, а двадцатилетняя выживаемость достигает 80%.

После трансплантации донорского органа благоприятный прогноз наблюдается у 90% пациентов.

Комментировать
1 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
No Image Проблемы пищеварения
0 комментариев
Adblock detector