No Image

Что такое болезнь гиршпрунга

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
29 июля 2019
Болезнь Гиршпрунга

Гистопатология болезни Гиршпрунга
МКБ-10 Q 43.1 43.1
МКБ-10-КМ Q43.1
МКБ-9 751.3 751.3
OMIM 142623
DiseasesDB 5901
MedlinePlus 001140
eMedicine med/1016
MeSH D006627

Болезнь Гиршпрунга (синонимы: аганглиоз, HSCR) — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в 1888 году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом (англ. Harald Hirschsprung ) у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров [1] .

Содержание

Этиология и патогенез [ править | править код ]

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Взаимосвязь генотипа и фенотипа при HSCR сложная. HSCR встречается как отдельное заболевание у 70 % больных, у 12 % — ассоциирована с хромосомными нарушениями, в 18 % случаев — является одним из признаков разных наследственных синдромов. К 2014 году обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлечённых в развитие HSCR [2] .

Тип OMIM Ген Локус
HSCR1 142623 RET 10q11.2
HSCR2 600155 EDNRB 13q22
HSCR3 600837 GDNF 5p13.1-p12
HSCR4 131242 EDN3 20q13.2-q13.3
HSCR5 600156 ? 21q22
HSCR6 606874 ? 3p21
HSCR7 606875 ? 19q12
HSCR8 608462 ? 16q23
HSCR9 611644 ? 4q31-32
602229 SOX10 22q13
600423 ECE1 1p36.1
602018 NRTN 19p13.3
602595 SIP1 14q13-q21
191315 NTRK1 1q23.1
605802 ZEB2 2q22.3

Эпидемиология [ править | править код ]

HSCR встречается с частотой 1 на 5000 новорождённых [2] , [3] , [4] .

Мальчики болеют в 4,32 раза чаще девочек [5] .

9 % всех случаев HSCR приходятся на пациентов с синдромом Дауна [4] .

В большинстве случаев заболевание выявляется в возрасте до 10 лет [6] .

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга [ править | править код ]

  • А. Анатомические формы
  • 1. Ректальная (25 % случаев)
  • а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
  • б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
  • 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев)
    • а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
    • б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
    • 3. Сегментарная (1,5 %)
      • а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке
      • б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними
      • 4. Субтотальная (3 %)
        • а) с поражением левой половины толстой кишки
        • б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки
        • 5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.
        • Б. Клинические стадии
          • 1. Компенсированная
          • 2. Субкомпенсированная
          • 3. Декомпенсированная
          • Клинические симптомы болезни Гиршпрунга [ править | править код ]

            Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

            • Ранние — запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот.
            • Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.

            Стадии клинического течения [ править | править код ]

            Компенсированная Субкомпенсированная Декомпенсированная
            У новорождённых запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию Прогрессирование симптомов
            1 степень — устойчивая компенсация 1 степень тенденция к улучшению 1 степень (острая) — обычно сразу после рождения: низкая кишечная непроходимость (меконий и газы не отходят, метеоризм, видимая перистальтика кишечника, обильная рвота)
            2 степень — потеря аппетита, каловые завалы при малейших нарушениях режима 2 степень — тенденция к ухудшению 2 степень (хроническая) — рецидивирующая поле клизмы непроходимость
            Характерны ранние симптомы болезни Характерны ранние и поздние симптомы Характерны ранние и поздние симптомы
            Обычно при ректальной форме аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза

            Диагностика [ править | править код ]

            Обязательные диагностические процедуры в России регламентируется Стандартами, утверждёнными приказами Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г. [7] и № 362 от 2007 г. [8] :

            Дифференциальная диагностика [ править | править код ]

            Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

            Лечение [ править | править код ]

            Лечение только хирургическое: удаление аганглионарного участка кишки и формирование колоректального анастомоза [2] . Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

            Прогноз [ править | править код ]

            Более 90 % пациентов с HSCR имеют удовлетворительный прогноз при проведении хирургического лечения до развития осложнений, однако отсутствие лечения мегаколона в младенчестве приводит к смертности, составляющей 80 % [2] .

            Болезнь Гиршпрунга, что это такое? Это довольно редкое наследственное заболевание, затрагивающее отделы кишечника. В результате исследований ученые пришли к выводу, что данная патология наиболее часто встречается у представителей мужского пола, нежели у женщин.

            Читайте также:  Полезна ли ходьба при геморрое

            Описание и виды

            Болезнь Гиршпрунга – это врожденный дефект отдела толстого кишечника, при котором наблюдается большой недостаток или полное отсутствие нервных клеток, участвующих в его двигательной функции. В итоге отдел кишечника перестает принимать участие в процессе пищеварения. Появляются длительные задержки стула, на протяжении от 5 до 7 дней. В некоторых случаях сходить в туалет получается только после проведения клизмы. В основном болезнь Гиршпрунга диагностируется еще в детском возрасте. В редких случаях, при легкой форме, заболевание может проявиться и у взрослого населения. Примерно в 20% случаев у новорожденных присутствуют сопутствующие патологии, такие как расстройства мочеполовой системы и органов пищеварения, заболевания сердечно — сосудистой и нервной системы. Дети с хромосомными нарушениями более подвержены к проявлению врожденного дефекта нижнего отдела живота.

            Виды заболевания

            • Компенсированный – задержка стула проявляется с самого раннего возраста, при которой клизмы дают положительный эффект на длительное время.
            • Субкомпенсированный – более тяжелый вид, у пациента снижается масса тела, появляются болезненные ощущения тяжести, развивается анемия. Клизменное очищение не приносит нужного эффекта.
            • Декомпенсированный – присутствие вздутия и тяжести в низу живота, при резкой смене рациона питания или физической нагрузке может возникнуть резкая кишечная непроходимость. Слабительные средства и очистительные клизмы не дают хорошего результата.

            Также болезнь Гиршпрунга подразделяют по определению места поражения. Прямокишечная форма (прямая кишка) бывает с поражением промежностного отдела или с поражением ампулярной части. Ректосигмоидальная – поражение прямой и сигмовидной части. Субтотальная форма затрагивает половину кишечника. Тотальная – охватывает весь толстый кишечник.

            Симптомы и причины

            Выраженность симптомов зависит от уровня поражения и степени отсутствия определенных нервных клеток (ганглиев), участвующих в двигательной функции прямой кишки. Зачастую симптоматику различают еще у новорожденных детей. Чем больше присутствует скопление ганглиев, тем позднее проявится патология.

            • Усиленное образование газов в животе – метеоризм.
            • Отсутствие позывов к опорожнению (дефекации).
            • Запоры с раннего детства.
            • Периодически возникающее вздутие живота.
            • Наличие затвердевших каловых масс (каловые камни).
            • Нерегулярная боль в низу живота.
            • Интоксикация организма человека из-за застоя каловых масс с последующим расширением толстой кишки.
            • Изменение пигментации радужной оболочки одного глаза (гетерохромия), в результате недостатка или избытка пигмента (меланина).
            • Отставание в росте и развитии.
            • Увеличение объема живота.

            В ходе современных исследований, выявления причины возникновения болезни Гиршпрунга предполагается, сбоя процесса развития нервных сплетений вызвано мутацией на генном уровне в структуре ДНК.

            В период роста и формирования плода в утробе матери, примерно с пятой по двенадцатую неделю, идет образование ганглиев, в дальнейшем обеспечивающее их связь с нервной системой организма. По не выясненным причинам процесс может прерваться, что приводит к нехватке ганглиев на определенном участке пищеварительной системы. Чем больше протяженность отсутствия нервных сплетений, тем тяжелее форма заболевания.

            Диагностика

            Диагностирование болезни Гиршпрунга чаще всего проводится еще у новорожденных или раннем детстве, в очень редких случаях этот процесс затягивается до взрослого возраста. В качестве мер распознавания заболевания применяют функциональные тесты и инструментальное исследование.

            • Сбор семейного анамнеза (выясняется, есть ли у близких родственников данная патология).
            • Уточнение и сбор жалоб пациента.
            • Уточнение перенесенных операций и наличие хронических заболеваний.
            • Колоноскопия – диагностическая процедура осмотра кишечника с помощью специального инструмента. В ходе исследования производится фото и видео съемка. Детям до 12 лет колоноскопию проводят под общим наркозом.
            • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ). Простой и безболезненный метод диагностики. Позволяет определить изменение состояния внутренних органов.
            • Ирригография – лабораторное исследование рентгеном толстой кишки при введении в него контрастного вещества. С помощью данной процедуры проводят ряд рентгеновских снимков на выявление изменений органа и его функциональность.
            • Биопсия – взятие небольшого кусочка слизистой оболочки исследуемого органа для дальнейшего изучения. Считается наиболее достоверным методом диагностики.
            • Рентгенологическое исследование проводится с целью обнаружения расширения внутренних органов.
            • Аноректальная манометрия – измерение давления мышц сфинктера и изучение нейрорефлекторной деятельности мышц заднего прохода.

            Лечение

            Основным методом результативного лечения является хирургическое вмешательство. Консервативная терапия не дает необходимых результатов, но может быть использована в качестве подготовительного этапа. Такое лечение направлено на изменение рациона питания – продукты не вызывающие повышение газообразование или запоры. А также физиотерапия, стимуляция перистальтики при помощи специального массажа, прием витаминов, капельницы и очищающие клизмы.

            Лечение хирургическим путем заключает в себя иссечение пораженного участка толстой кишки с ее конечным отделом (прямой кишкой). В зависимости от степени поражения все этапы операции производят за один или два раза. При двухмоментном вмешательстве вначале производится резекция участка с применением колостомии, выведение ее края через операционный разрез на животе. Резекция – это удаление поврежденного участка. Выведение каловых масс происходит в специализированную емкость для сбора, которую пациент постоянно носит при себе. После адаптации пищеварительного тракта к новым условиям производят следующий этап лечения. Операция по реконструкции включает в себя соединение здорового конца кишечника с прямой кишкой, с дальнейшим зашиванием отверстия на животе.

            Читайте также:  Боли вверху желудка посередине

            В некоторых случаях вместо колостомии возможно применение лаважа толстого кишечника. Лаваж – это механическое промывание толстой кишки физиологическим раствором через трубку с боковыми отверстиями. Чаще всего такое промывание используется при оперативном вмешательстве в один этап. Основной целью лаважа является устранение перерастяжения стенок органа пищеварения и снятие вздутия.

            Послеоперационный уход

            Период восстановления после оперативного вмешательства занимает достаточно долгий период. Время окончательной адаптации доходит до 6 месяцев. В этот период у больного возможно периодическое непроизвольное отхождение кала. Такое может происходить по причине замедленных процессов восстановления чаще всего при наличии у больного сопутствующих изменений органов пищеварения, а также погрешностей в операции.

            После вмешательств такого рода существуют риски инфицирования пищеварительной системы. При внезапном проявлении высокой температуры, рвоты, вздутия или кровотечения необходимо незамедлительно обратиться к лечащему специалисту.

            После проведенной хирургической операции пациент еще полтора года должен состоять на учете в диспансере. После нормализации стула ребенок начнет прибавлять в весе и хорошо развиваться. Необходимо постараться установить строгий распорядок дня для выработки рефлекса опорожнения кишечника в определенное время. Также в период адаптации нужно соблюдать сбалансированную диету и строго следить за работой перистальтикой.

            Установление инвалидности

            Не все пациенты с болезнью Гиршпрунга признаются инвалидами, так как патология сама по себе не является окончательным основанием для установления инвалидности. Критерием ее установления считается степень белково-калорийной недостаточности (БКН). Недостаточность различают по степени тяжести – 1-я, 2-я и 3-я.

            БКН 2 степени характеризуется снижением показателей массы тела по его росту на 21 – 30%. Также бледность и снижение эластичности кожного покрова, уменьшение подкожно-жирового слоя. У ребенка отсутствует прибавка в весе, идет отставание в росте, снижен аппетит, частая рвота дисбиоз 2 степени.

            При наличии у малыша стойкой (не поддающейся лечению в течение от полугода) белково-калорийной недостаточности 2 и 3 степени устанавливается инвалидность. При легкой форме БКН или ее отсутствии в признании ребенка инвалидом, скорее всего, будет отказано.

            Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

            При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

            Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

            Что это такое?

            Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

            У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

            Патогенез

            Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

            Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

            Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

            Симптомы болезни Гиршпрунга

            Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

            1. Периодически появляется диарея.
            2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
            3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
            4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
            5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
            6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
            7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
            8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

            Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

            Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

            Читайте также:  Чем вызвать понос для похудения

            Стадии болезни Гиршпрунга

            Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

            • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
            • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
            • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
            • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

            Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

            Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

            Осложнения

            Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

            1. Анемию.
            2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
            3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
            4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

            Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

            Лечение болезни Гиршпрунга

            Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

            1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
            2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
            3. Экстренное хирургическое вмешательство

            Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

            Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

            Консервативное лечение

            Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

            • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
            • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
            • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
            • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
            • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
            • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
            • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

            В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

            Хирургическое лечение

            После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

            1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
            2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

            Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

            Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

            Комментировать
            0 просмотров
            Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

            Это интересно
            No Image Проблемы пищеварения
            0 комментариев
            No Image Проблемы пищеварения
            0 комментариев
            No Image Проблемы пищеварения
            0 комментариев
            No Image Проблемы пищеварения
            0 комментариев
            Adblock detector